"і" ННКПНАНЧНЙ [іРІ'ді-І КІ-ІЇШ'ЬКЦЇ МШЬКОЇ РАДИ (КНЇЩГЬКД МІСЬКА ІІІ-ІІ"“;ітїз'ІьІ-Ііізї АДМІНІСІ'РДЦІН] ДЕПАРТАМЕНТ охорони здоровя МІСЬКА ДНТЯЧА КЛІНІЧНА ЛІКАРНЯ Кві [Носії м. Київ. гол.-"факс над-53 вусі. Ботатрська. ЗП ['і-маі! ІітпііНі-т-іііеаііпхіеума 25 липня ЗШ 6 р. На ["/' ри!!! Г С «Орфанні захворюваННн Українці:- Кулсшс Т.Г. Шановна Тстяно Григорівно! У відповідь на Ваш запит, надаємо Вам відгук про досвід застосування сумішей РКЦ Наді З ЕППСЕШгаіссІ. РКЦ Нові З Епсґву Боз смаку та РКЦ Миігі 3 Епсґву зі смаком апельсин для хворих на фонілкстонурііо. віком старшс 8 років. На диспанссрному обліку в КМДКЛ Нсі з діагнозом фенілкстонурію Перебувають 95 дітой1 ссрсд яких 35 віком старше 8 років. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідродізати білку є основою харчування цих дітей. Нормальний фізичний розвиток дитини залежить від повноцінного збалансованого харчування. дістотсрапія повинна розпочатись своєчасно ів ранньому періоді) і проводитись постійно та регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в заложності від віку та ваги дитини. під наглядом лікаря генетика. Якість життя пацієнтів з ФК? залежить від виваженоґо підбору суміші лікувального харчування з обов*язховим врахуванням індивідуальної псрсносимості лікувальних сумішей. Нссвосчасний початок отримання лікувальною харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини За неможливістю її наступної надано-соціал ьної реабілітації. Серед паціситів днспансерної групи віком старше 8 років до суміші лікувального харчування РКЦ 2 вссцпсіа було адаптована 2? дітей. В псріод відсутності РКЦ 2 аесцпоа ]9 пацієнтам віком від 8 до 18 років замість призначеної раніше суміші РКЦ 2 аесппсіа було запропоновано амінокислотну суміш РКН Нціґі З сопсспігаіссі, виробництва нБНЗ ]нтсрнсшнл Лтдіа. Разом з тим, Ю з них було запропоновано комплексно сбалансованс харчування у вигляді прийому одночасно двох АКС сумішей виробництва аБНБ інтериешнл Лтдло відповідно до вимог сучасної свропвйскої концепції про збалансоване харчування для хворих з ФК“! та ГФА. таких як РКП Нові З сопсепігаіесі з РКЦ Міші З Епегру без смаку або РКП Нов-і З Епегду зі смаком апелшниу. -. вц' . ..." Під час адаптаційного періоду всім 19 пацієнтам вувати-здана- генетична консультування, що включало фізикальнвчі-“да:]...:: '. ,. за моніторинг рівня ФА. .' . Протягом 14 днів застосування суміші РІ'Ш Нові З сопсепо-аісс'іі РЕЕРНІІШ 3 Епсґду Без смаку та РКЦ [Чопі 3 Епсгду зі смаком апельсину зафіксовано, що; рекомснлованих дозах застосовані суміші добра переносяться. нс виклншт розладів цшунково-хншкового тракту та алергічних реакцій, нс потребуюта корекції дієтотерапії, Однак, троє пацієнтів зазначили, що РКП Міші 3 Епсґзу зі смаком апельсину мас своєрідні органоліптнчні властивості та виявшш бажання застосовувати продукт РКП Моігі 3 Епсгду без смакуі З повагоЕоі Головний лікар Ю.Кожара Виконавець: С.Нкимович